El síndrome hemofagocítico es una enfermedad infrecuente y grave caracterizada por un estado de hiperinflamación sistémica con sobreproducción de citocinas. Puede responder a causas genéticas (primario) o desencadenarse por infecciones, fármacos, neoplasias o enfermedades autoinmunes. Existen criterios diagnósticos establecidos. El tratamiento consiste en el bloqueo de la respuesta inflamatoria sistémica, asociado al tratamiento de la causa desencadenante cuando se halla. La mortalidad es alta y usualmente está en relación a la causa que gatilla el fenómeno. Se presenta un caso de sindrome hemofagocítico en paciente infectada por el virus de la inmunodeficiencia humana.